UMC St Radboud Nijmegen - Ziektebeelden

Neuralgische amyotrofie (NA) betekent letterlijk vertaald: een met zenuwpijn gepaard met niet meer groeien van de spieren. De aandoening noemen we in Nederland vaak 'neuralgische schouderamyotrofie' of 'Syndroom van Parsonage Turner'.

Aanvallen van hevige pijn

Neuralgische amyotrofie is een aandoening met aanvallen van zeer hevige pijn in de schouder en arm, enkele uren tot dagen later gevolgd door zwakte en het dunner worden van spieren in dat gebied. De oorzaak is een ontsteking in de zenuwvlecht van de arm (plexus brachialis). De pijn duurt vaak enkele weken en is meestal onhoudbaar. De zwakte van spieren leidt tot moeite met bewegingen van de arm zoals reiken, boven schouderhoogte werken, flessen of deksels opendraaien of een pen goed vastpakken. Soms staat het schouderblad af als een soort vleugel op de rug (scapula alata). Herstel van de zenuwen, en daarmee de spierkracht en het uithoudingsvermogen, duurt meestal maanden tot een paar jaar en is vaak niet volledig. Veel patiënten houden restklachten over van pijn en vermoeidheid van de aangedane schouder en arm.

Erfelijke en niet-erfelijke neuralgische amyotrofie

Van NA zijn twee vormen bekend:

Erfelijke NA (hereditaire neuralgische amyotrofie of HNA).
Niet-erfelijke vorm (idiopathische neuralgische amyotrofie, Syndroom van Parsonage-Turner of INA).

De niet-erfelijke vorm komt ongeveer tien keer vaker voor dan de erfelijke vorm. De minimale schatting is dat NA bij zo'n zeshonderd mensen per jaar voorkomt in Nederland.

Verschillen

Het grootste verschil tussen de twee vormen zit in de kans op een tweede aanval. Bij de niet-erfelijke vorm krijgt ongeveer 25% van de patiënten ooit een tweede aanval, bij de erfelijke vorm is dat 75%. Een klein deel van de patiënten krijgt zelfs nog een derde of vierde aanval. Het is onbekend wat iemand kan doen om de kans op een volgende aanval kleiner te maken.

Plexuspoli

Speciaal voor patiënten met blijvende klachten, hebben de afdelingen Neurologie en Revalidatie een multidisciplinair spreekuur opgezet: de Plexuspoli. In één ochtend worden patiënten achtereenvolgens onderzocht door vier verschillende specialisten: de neuroloog, revalidatiearts, fysiotherapeut en ergotherapeut. Het doel van dit spreekuur is om aan het einde van de ochtend tot een geïntegreerd revalidatiebehandeladvies te komen. Dit behandeladvies draagt de Plexuspoli dan over aan het uw ziekenhuis of revalidatiecentrum, of de therapeuten in uw eigen regio die de behandeling ook daadwerkelijk uitvoeren. U krijgt als patiënt een kopie van de bevindingen en het advies op schrift toegestuurd. Na een paar maanden volgt nog een controle om te zien of het gemaakte plan ook naar wens verloopt.

Uw huisarts, neuroloog of revalidatiearts verwijst u naar de Plexuspoli in het UMC St Radboud.

onderzoek
behandeling
afdeling

In Nederland is nog geen DNA-onderzoek mogelijk om vast te stellen of iemand de erfelijke vorm heeft. We stellen de diagnose erfelijke neuralgische amyotrofie als meer familieleden dezelfde aandoening hebben.
Behandeling acute fase

De behandeling van NA is te verdelen in twee fasen. In de acute fase van een aanval, waarbij de pijn nog zeer hevig is, adviseren we pijnstilling met medicijnen als diclofenac of morfine. De meeste pijnstillers halen alleen het scherpe topje van de pijn af, maar kunnen de pijn niet helemaal laten verdwijnen.

Naast de pijnstilling adviseren we om minimaal twee keer per dag de bewegelijkheid in spieren en gewrichten van de schouder en arm te onderhouden (contractuurpreventie). Als u niet weet hoe dit moet, kan een fysiotherapeut u daarbij helpen. In de acute fase heeft het meestal nog geen zin om de spieren te proberen te trainen of met gewichten te oefenen. Dit leidt vaak juist tot meer klachten.

Behandeling herstelfase en restklachten

In de tweede fase (herstelfase) van een aanval, repareert het lichaam de beschadigde zenuwen. Dit herstel duurt bij NA vaak maanden tot enkele jaren. De meeste patiënten herstellen in de praktijk niet voor 100%, maar tot 80-90% van hun eerdere kunnen. Dit betekent dat de dagelijkse bezigheden wel weer gaan, maar het lastiger is geworden om bepaalde bewegingen of houdingen langer achtereen vol te houden. Als het niet lukt om een goede balans te vinden tussen wat het lichaam kan en moet doen, ontstaan bij veel patiënten pijnklachten in de schouder, nek en arm na het belasten. Vaak merkt u dit pas tegen het einde van de dag of 's avonds. Deze pijnklachten kunnen net zo hevig en hardnekkig zijn als de pijn in het begin, alhoewel de aard van de pijn meestal anders is (meer brandend, minder scherp).
Bij aanhoudende klachten is het zinvol advies te krijgen van een revalidatiearts, die samen met de fysiotherapeut of ergotherapeut een behandelplan kan opzetten. In het UMC St Radboud is sinds begin 2009 een speciaal spreekuur voor revalidatiebehandeling en onderzoek opgezet, de zogenaamde Plexuspoli.