Polymyositis is zeldzaam en komt voor bij ongeveer tien op de honderdduizend mensen. De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen en is niet erfelijk.
Bij dermatomyositis ontstaan naast spierontstekingen ook huidafwijkingen. Deze huidafwijkingen komen vooral voor rondom de ogen en op de vingers en kunnen gepaard gaan met pijn en jeuk. Dermatomyositis ontstaat in Nederland jaarlijks bij vijf op de miljoen mensen. De ziekte kan zich op alle leeftijden openbaren maar komt vooral voor bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar en bij mensen op middelbare leeftijd. Het is niet erfelijk.
Een gestoorde werking van het afweersysteem is de vermoedelijke oorzaak van de ontstekingen in de spieren. Normaal gesproken zorgt het afweersysteem (immuunsysteem) er voor dat alles wat niet in het lichaam thuis hoort, wordt opgespoord en verwijderd. Bij polymyositis en dermatomyositis richt het afweersysteem zich niet alleen tegen lichaamsvreemde stoffen en cellen, maar ook tegen de spiervezels of bloedvaatjes in de spieren. Het zijn dus auto-immuunziektes, waarbij het immuunsysteem in actie komt tegen het eigen lichaam. Door het afweersysteem te onderdrukken, verminderen de symptomen van de polymyositis en dermatomyositis.
De eerste verschijnselen van polymyositis zijn:
- spierzwakte;
- spierpijn;
- een algemeen gevoel van zich niet lekker voelen;
- soms ook koorts.
Deze klachten kunnen vrij plotseling ontstaan en lijken op verschijnselen van een zware griep. De klachten kunnen zich echter ook geleidelijk ontwikkelen. Als eerste ontstaan meestal klachten in de spieren van de bekken- en schoudergordel. Hierdoor ontstaat moeite met traplopen, fietsen en het tillen van voorwerpen boven het hoofd. Als de ziekte onbehandeld blijft, neemt de spierkracht verder af. Andere klachten die vaak optreden zijn:
- vermoeidheid;
- pijn in en rond de gewrichten.
Ook de aantasting van specifieke spieren kan bepaalde gevolgen hebben, bijvoorbeeld kortademigheid bij zwakte van de ademhalingsspieren of ontsteking van het longweefsel, en slikklachten bij zwakte of zwelling van de slikspieren.
Kenmerkend voor dermatomyositis is dat mensen naast de verschijnselen van polymyositis, last hebben van huidafwijkingen vooral rondom de ogen en op de handen.
- De huid is rond de ogen en op de handen soms pijnlijk en kan jeuken.
- Soms ontstaan ook wondjes.
- De oogleden en het gebied rond de ogen kunnen paarsrood verkleuren en zwellen.
- Op de knokkels van de vingers, de ellebogen, enkels en knieën kan een schilferige rode verkleuring ontstaan.
- Langs de nagelriem worden vaak rode puntjes gezien.
Meestal doen de huidklachten zich bij deze ziekte eerder voor dan de spierzwakte en spierpijn. Bij kinderen kan ook eerst spierzwakte optreden.
Bij volwassenen kan dermatomyositis tegelijk optreden met een tumor (in borst, huid, long of buik) of met een bepaalde ontsteking van de longen. Om die reden vraagt de arts ook naar het functioneren van andere organen, en verrichten we aanvullend beeldvormend onderzoek, zoals een CT-scan.
Een ernstig verschijnsel, dat zich vooral bij kinderen voordoet, is aantasting van andere organen, vooral het maag- en darmstelsel, hart en longen. Daarnaast kunnen onderhuidse kalkneerslagen ontstaan, die aanvoelen als knobbels en schijven. Deze belemmeren hen erg bij het bewegen en veroorzaken pijn. Ook kan de beweging in gewrichten beperkt raken.
Op basis van het verhaal van spierzwakte, spierpijn en eventuele huidafwijkingen en de bevindingen van het lichamelijk onderzoek, kan een medisch specialist besluiten om aanvullend onderzoek naar deze ziektes in te zetten. Dit bestaat meestal uit een bloedonderzoek en een elektromyografisch onderzoek (EMG). Als deze onderzoeken de verdenking op een poly- of dermatomyositis ondersteunen, kunnen we aansluitend een spierbiopt (polymyositis) of huidbiopt (dermatomyositis) verrichten.
Polymyositis en dermatomyositis zijn redelijk goed te behandelen met medicijnen die de ontstekingen remmen. Deze middelen noemen we immunosuppressiva of immuunonderdrukkers. Meestal start u met prednison. Prednison moet langdurig worden gebruikt, eerst met een hoge en later een lage dosering. Vanwege de bijwerkingen krijgt u hierbij medicijnen die botontkalking en maagbloedingen tegengaan. Als de behandeling niet het gewenste effect heeft, kunnen andere immuunonderdrukkers worden gebruikt. Bijvoorbeeld methotrxaat en azathioprine (Imuran), maar hiervan is het effect minder goed bekend.
Naast deze ontstekingsremmers kunnen we medicijnen voorschrijven tegen specifieke gevolgen, zoals:
- hartversterkende medicijnen;
- pijnstillers tegen gewrichtspijnen;
- zalf tegen jeuk en pijn bij dermatomyositis.
Bij uw behandeling krijgt u te maken met diverse specialisten, zoals een neuroloog, reumatoloog en internist. Om de mobiliteit te verbeteren en bij problemen met slikken en voeding kunt u hulp krijgen van een revalidatiearts, fysiotherapeut, ergotherapeut of diëtist. Bij sommige klachten, zoals pijnlijke onderhuidse verkalkingen of een verdikking van de slikspieren, kan een operatie soms uitkomst bieden.