UMC St Radboud

Laat deze pagina voorlezen
print
Homocystinurie

Klassieke homocystinurie is een zeldzame erfelijke stofwisselingsziekte, waardoor u een te hoog gehalte homocysteine in uw bloed hebt. Hierdoor kunnen uw bloedvaten al op jonge leeftijd beschadigen. 

Kenmerken

Bij homocystinurie zijn meerdere orgaansystemen betrokken zoals het hart- en vaatsysteem, het centraal zenuwstelsel, de spieren en bindweefsel. Kenmerken van homocystinurie zijn:

  • aderverkalking
  • trombose en longembolie
  • ernstige bijziendheid
  • loslating van de ooglens
  • een vergroeiing van de borstkas
  • osteoporose
  • achterblijven van de verstandelijke ontwikkeling
  • een lang, dun lichaam

  • We sporen de ziekte op met:

    • laboratoriumonderzoek: homocysteine, methionine, cysteine
    • aanvullend enzymonderzoek in huidcellen

    Tegenwoordig stellen we klassieke homocystinurie vast met een hielprik.

  • De behandeling bestaat uit hoge doseringen vitamine B6, vaak in combinatie met foliumzuur en betaine. In verband met de kans op osteoporose controleren we regelmatig de botdichtheid.